悪性腎硬化症
アクセイジンコウカショウ
【英】malignant nephrosclerosis
【独】maligne Nephrosklerose
【仏】ne´phroscle´rose maligne
同義語:悪性高血圧症malignant hypertension
腎の小・細動脈にフィブリノイド壊死と増殖性動脈内膜炎の認められる腎硬化症*
腎硬化症 ジンコウカショウ 【英】nephrosclerosis 【仏】ne´phroscle´rose
腎硬化症とはおもに腎血管系病変に基づく腎組織の血行障害などによって,糸球体*の硝子化や硬化(→糸球体硬化〔症〕),尿細管の萎縮,間質の結合組織増加が生じ,腎が硬化した状態をさす.血管病変の存在部位によって動脈性腎硬化症,良性腎硬化症*
,悪性腎硬化症*に分類される.動脈性腎硬化症arterial nephrosclerosisは老人性腎硬化症senile nephrosclerosisともいわれ,全身のアテローム性硬化症の一部として腎動脈およびその分枝にアテローム性硬化が認められるものである(→粥状硬化症).動脈の内腔の狭小化や内膜断裂を伴うことが多く,腎組織は虚血性の萎縮像を呈する.しばしば良性腎硬化症を合併する.良性腎硬化症および悪性腎硬化症は一般的には高血圧患者において認められる腎病変である.良性腎硬化症は細動脈性腎硬化症であり病変の進行につれ腎は萎縮する(→萎縮腎).皮質の硬化により腎表面は細顆粒状を呈する.その基礎となる病変は細動脈硬化arteriolosclerosisであり,主に小葉間動脈や糸球体輸入動脈の動脈硬化性病変がみられるが,とくに硝子様細動脈硬化hyaline arteriolosclerosisと線維増殖性内膜肥厚fibroplastic intimal thickeningに分けられる.これらの変化は通常,良性高血圧患者において認められる腎組織病変であるが,必ずしも一致するわけではない.糖尿病*の場合は輸出血管にも硬化性変化が認められる.細動脈性腎硬化症arteriolo‐nephrosclerosisにおいてはタンパク尿*は軽度で(1日1g以上はまれ)尿沈渣*も正常ないし軽微な変化である.腎機能低下も軽度ないし中等度に留まる.悪性腎硬化症は腎の小・細動脈にフィブリノイド壊死(フィブリノイド変性*)と増殖性動脈内膜炎(→血管内膜炎)の所見の認められるもので,例外的な症例を除いて悪性高血圧症候群malignant hypertension syndromeの患者でみられ,良性腎硬化症を基盤として生じることも多い.大部分の症例では高度の腎機能低下が急速に進行する. |
である.糸球体*
糸球体 シキュウタイ 【英】glomerulus 【独】Glomerulus 【仏】glome´rule 【ラ】glomerulus
糸球体は腎臓*
における尿の濾過装置で,尿細管の終末の盲端であるボーマンBowman嚢とともに腎小体*をつくる.腎小体の数は一つの腎臓に200万といわれる.腎小体への1本の糸球体輸入血管(輸入動脈)が分岐と吻合をくり返して糸玉状の糸球体毛細血管網をつくったものが糸球体で,毛細血管はふたたび集まって1本の糸球体輸出血管(輸出動脈)となり,輸入血管と同じ側(血管極)から腎小体を出る.ボーマン嚢は連続する内葉と外葉からなるが,内葉は糸球体毛細血管の壁に密着して特殊な細胞に分化し,構造的には糸球体の一部となる.この細胞をタコ足細胞podocyteという.ボーマン嚢の内・外両葉の間の腔に原尿が濾過されて出る.原尿は糸球体において血液がいわば機械的に濾過された成分で,糸球体毛細血管の内皮細胞とその基底膜,タコ足細胞の突起間の間隙を通過したものである.血液中の有形成分,分子量の大きなタンパクなどはこうした濾過装置を通過せず,尿中には正常では出現しない.原尿中の有効成分は尿細管を通過中に再吸収される.糸球体は毛細血管網の間に若干の結合組織成分を含み,これは輸出入血管の間の結合〔組〕織要素に連続する.輸入動脈の平滑筋細胞は上皮様に特殊化し内部に顆粒を含み,レニンを産生・放出する(糸球体傍細胞).さらに遠位尿細管の一部は起源となる糸球体の血管極近傍に戻り,そこで緻密班を形成する.これらをまとめて,傍糸球体細胞装置*という.傍糸球体細胞〔装置〕 ボウシキュウタイサイボウソウチ 【英】juxtaglomerular cells, juxtaglomerular apparatus(JGA) 【独】juxtaglomerula¨re Zellen, juxtaglomerula¨rer Apparatus
糸球体血管極には輸出・輸入動脈という2本の細動脈が出入りしているが,この2本の血管およびその間には特殊な構造を有する細胞群が存在する.これらは傍糸球体細胞と特異な構造を示す遠位尿細管であるマクラ・デンサ*macula densaからなり,傍糸球体装置juxtaglomerular apparatus(JGA)と呼ばれる.遠位尿細管に接する部の輸入動脈壁の平滑筋細胞は肥厚し筋原線維*が認められなくなり上皮細胞様となる.これが傍糸球体細胞であるが,その胞体内にはBowie染色に好染する分泌顆粒が認められ電顕的には低分子密度の周期性構造として観察され,レニンが含まれていることが明らかにされた.傍糸球体細胞は一側で直接動脈内皮と,他側でマクラ・デンサと接しているが,輸入細動脈は腎小体*に入ると傍糸球体細胞を有しなくなり,結局この細胞は糸球体*のメサンギウム細胞*に連続性に移行している. |
の壊死性変化をみることもある.本症は多くの場合,悪性高血圧症候群で認められ,著明な拡張期高血圧,眼底の乳頭浮腫,腎機能障害などが認められる.しかし臨床的には悪性高血圧でも組織学的には悪性腎硬化症の像を欠くこともある.成因の詳細はなお不明であるが,レニン・アンギオテンシン系やその他の体液性因子,免疫や血液凝固因子などの関与が想定されている.
悪性腎硬化症 定義 |
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悪性腎硬化症は、極めて高度な高血圧の持続により腎臓の細小動脈に強い障害が起こり、急速に腎機能が低下する病態を指します。非対称性に急速進行する点が、ゆるやかに進行する良性腎硬化症との大きな違いです。 |
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病因と病態生理 |
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• 極度の高血圧(通常180/120mmHg以上)の持続 |
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• 動脈壁への強い機械的ストレスによるフィブリノイド壊死 |
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• 小動脈の過形成性細動脈硬化(“オニオンスキン”像)の形成 |
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• 微小血管障害による腎皮質の虚血と線維化の進展 |
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疫学とリスク因子 |
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• 現代では減少傾向にありますが、 |
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1980年代以降の日本における末期腎不全の原因疾患としては第3位を占めています。 |
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• 主なリスク因子 |
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• 長期間またはコントロール不良の高血圧 |
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• 遺伝的素因(家族歴) |
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• 塩分過多食、肥満、高齢 |
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• 糖尿病や脂質異常症との合併 |
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症状と臨床所見 |
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• 急激な頭痛、吐き気・嘔吐 |
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• 視力障害や眼底出血・乳頭浮腫 |
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• 高血圧性脳症(意識障害、けいれん) |
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• 急性左心不全、浮腫 |
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• 急速に進行する腎機能低下と乏尿〜無尿 |
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診断 |
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1. 血圧測定:収縮期180mmHg以上、拡張期120mmHg以上 |
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2. 眼底検査:乳頭浮腫や小動脈の狭小化 |
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3. 血液・尿検査:急性腎障害像、溶血性貧血所見(LDH↑、ハプトグロビン↓)、蛋白尿・血尿 |
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4. 腎生検(必要時):フィブリノイド壊死、オニオンスキン像の確認 |
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5. 他臓器評価:心エコーや頭部画像などで高血圧の全身的影響を評価 |
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治療 |
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• 緊急入院下での降圧療法 |
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• ニカルジピン、ニフェジピン徐放製剤などの静注 |
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• 短時間で降圧しすぎないように段階的に目標値へ |
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• 補液・利尿管理 |
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• 必要に応じて透析療法 |
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• 原因となる高血圧への生活習慣改善と長期管理(130/80mmHg未満を目標) |
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予後 |
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• 早期に適切な降圧・管理を行えば回復の可能性あり • 放置すると数週間〜数か月で末期腎不全に進行し、透析導入が必要に • 日本では透析導入原因の上位に位置付けられてきた病型ですが、現代では高血圧管理の普及により減少傾向です |
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予防と管理 |
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• 定期的な血圧測定と記録 • 塩分制限、適正体重維持、運動習慣の確立 • 糖尿病・脂質異常症の合併管理 • 家族歴や自己管理意識の高い若年発症例では、家庭血圧測定の導入が有効 |
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さらなるポイント解説 |
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• 良性腎硬化症との鑑別は進行速度と全身症状の有無で行います。 • 眼底乳頭浮腫は悪性高血圧のマーカーとして非常に感度が高い所見です。 • 最近は降圧薬の多様化により予後が改善しているものの、急性増悪の際の対応は依然として緊急性を要します。 • 悪性腎硬化症を理解するうえで、動脈壁の微細構造変化(オニオンスキン像)とその機能的影響を押さえると、他の血管障害疾患との共通点が見えてきます。 悪性腎硬化症の予防策 悪性腎硬化症はコントロール不良の高度高血圧が引き金になるため,「いかに血圧と生活習慣を管理するか」が予防の要です。以下では多面的にアプローチするポイントを示します。 |
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1. 高血圧の厳格な管理 • 目標血圧を収縮期130 mmHg未満、拡張期80 mmHg未満に設定 • 家庭血圧測定を毎日または週数回行い,変動やトレンドを把握 • 医師の指示に従った降圧薬の継続的服用 • 血圧が目標に達しない場合は医療機関での薬の調整を速やかに |
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2. 生活習慣の最適化 • 塩分摂取量を1日6 g未満に制限 • 適正体重(BMI 18.5–24.9)の維持 • 有酸素運動を週150分以上(ウォーキング、ジョギング、水泳など) • 野菜・果物を中心としたDASH食や地中海式食事パターンの導入 • アルコールは純アルコールで1日20 g程度まで、禁煙を徹底 |
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3. 合併症の管理と定期検診 • 糖尿病:HbA1cを7 %未満、場合によってはより厳格に • 脂質異常症:LDLコレステロールを100 mg/dL未満にコントロール • 尿検査で微量アルブミン尿や血尿の有無をチェック • 定期的な眼底検査で高血圧性変化(乳頭浮腫や血管狭細化)を評価 • 年1回以上の腎機能検査(血清クレアチニン、eGFR測定) |
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4. 患者教育と自己管理支援 • 家庭血圧記録ノートやスマホアプリの活用 • 合併症リスクと降圧薬の重要性についての理解促進 • ストレス管理(マインドフルネス、深呼吸、ヨガなど)の併用 • 医療チーム(医師、看護師、管理栄養士、薬剤師)による継続的フォロー |
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まとめ:多面的アプローチで未然防止 悪性腎硬化症は「高度高血圧の放置」が原因です。生活習慣改善と薬物療法を両輪とし,定期検診で早期異常をキャッチする体制を整えれば,発症リスクを大きく低減できます。 |
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さらに詳しく知りたい場合や具体的な食事プラン、運動メニューの立て方、家庭血圧モニタリングのコツなど,幅広くサポートできるのでぜひご相談ください。 生活習慣変更の具体例 まずは食事・運動・睡眠・ストレス管理を組み合わせた「一日のモデルプラン」を示します。これを参考に、自分のライフスタイルに合わせてアレンジしてみてください。 |
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1. 食事の具体例 • 朝食(7:00) • 低塩和食プレート:雑穀ごはん(塩分0.5g未満)+納豆+具沢山味噌汁(塩分1g程度)+ほうれん草のごま和え |
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• 昼食(12:00) • 野菜中心のチャーハン(オリーブ油使用、塩分1g未満)+ミニトマト+ヨーグルト(無糖) |
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• 夕食(18:30) • 焼き魚(鮭塩分控えめ)+根菜の煮物(減塩だし)+きのこのマリネ+豆腐とわかめの味噌汁 |
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• 間食 • 無塩ナッツ一握り/果物(りんご半分など) |
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2. 運動の具体例 • 有酸素運動 • ウォーキング 30分×週5日(1日6000~8000歩を目標) • 室内サイクリングマシン 20分×週3日 • 筋力トレーニング • 自重スクワット 15回×2セット • 腕立て伏せ(膝つき可)10回×2セット • 週2回、入浴前後にできる簡易メニューで継続 • ストレッチ&姿勢改善 • 朝晩に全身ストレッチ 10分ずつ |
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3. 睡眠・ストレス管理 • 睡眠 • 就寝前スマホオフ、就寝7~8時間 • 寝室の照明は消灯もしくは間接照明のみ • ストレスケア • 深呼吸法(4秒吸って7秒吐く)を1日数回 • マインドフルネス瞑想 5分×毎朝 • 週1回は趣味や友人とリラックスタイム |
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4. ツール活用と自己管理 • 家庭血圧計で朝晩2回測定し記録 • スマホアプリ(血圧トラッカー/食事カロリー管理)で見える化 • 塩分チェッカー(外食時の目安に) • 体重計・体組成計で週1回チェック |
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これらを「継続できる範囲」にカスタマイズし、1~2週間ごとに振り返りと調整を行うと効果的です。 |
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さらに、外食時の選び方や職場での簡易エクササイズ、季節ごとの食材を使った減塩レシピなど、具体的なアドバイスが必要ならお知らせください。 1. サーモンの香味焼き 食材(2人分) • 生鮭切り身……2切れ • 長ねぎ(みじん切り)……1/4本分 • しょうが(すりおろし)……小さじ1 • にんにく(すりおろし)……小さじ1/2 • しょうゆ……小さじ1 • みりん……小さじ1 • オリーブオイル……小さじ1 作り方 1. ボウルに長ねぎ、しょうが、にんにく、しょうゆ、みりん、オリーブオイルを混ぜ、マリネ液をつくる。 2. 鮭に①をまんべんなく塗り、10分ほどおく。 3. フライパンを中火で熱し、皮目から3分、裏返して2分焼く。 4. 香ばしく焼き色がついたら器に盛り、マリネ液をかけて完成。 塩をほとんど使わず、香味野菜のうま味で満足度アップ。 |
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2. 豆腐とほうれん草の和風グラタン 食材(2人分) • 絹ごし豆腐……1丁 • ほうれん草……1/2束 • 玉ねぎ(薄切り)……1/4個 • 低脂肪牛乳……100ml • 粉チーズ……大さじ1 • こしょう……少々 • オリーブオイル……小さじ1 |
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作り方 1. ほうれん草はざく切りにし、さっと茹でて水気を絞る。 2. 耐熱皿にオリーブオイルを塗り、豆腐を手で崩しながら入れる。 3. 玉ねぎ、ほうれん草をのせ、牛乳を回しかける。 4. 粉チーズとこしょうをふり、230℃に予熱したオーブンで10分焼く。 クリーミーでも塩分控えめ。豆腐の大豆たんぱくが腎臓にもやさしい。 |
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3. きのこと夏野菜のバルサミコマリネ 食材(2人分) • しめじ……1株 • ズッキーニ……1/2本 • 赤パプリカ……1/2個 • 玉ねぎ(スライス)……1/4個 • バルサミコ酢……大さじ1 • オリーブオイル……大さじ1 • こしょう……少々 |
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作り方 1. しめじは石づきをとり、小房に分ける。ズッキーニとパプリカは一口大に切る。 2. フライパンにオリーブオイルを熱し、野菜全体を強めの中火でさっと炒める。 3. 火が通ったら粗熱を取り、バルサミコ酢とこしょうで和える。 4. 冷蔵庫で20分ほどマリネすると味がなじんでよりおいしくなる。 酢の酸味と香りで塩分を感じさせず、野菜の食感も楽しめる一品。 |
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これら以外でお好みの食材や調理法のリクエストがあれば、ぜひ教えてください。季節ごとの旬食材や外食時の塩分調整ポイントなどもご提案します。 |
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季節ごとの旬食材提案 以下では春夏秋冬それぞれの代表的な野菜・果物・魚介類をピックアップしました。減塩・高血圧予防の観点からも、旬のものは旨みや栄養価が高くおすすめです。 |
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春(3~5月)
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夏(6~8月) |
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秋(9~11月) |
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冬(12~2月) |
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