慢性関節リウマチ

マンセイカンセツリウマチ

【英】rheumatoid arthritis（RA）

【独】chronisher Gelenkrheumatismus

【仏】rhumatisme articulaire chronique

【ラ】polyarthritis rheumatica chronica

同義語：リウマチ様関節炎，萎縮性関節炎atrophic arthritis

原因不明の慢性関節炎を特徴とする疾患で，男女比は1：4，好発年齢は30～50歳である．わが国の罹病率は全人口の0.3～0.5％と推定されている．発病原因は不明であるが，多因子性の遺伝的素因，とくにHLA‐D 4との関連，およびウイルス感染が注目されている．関節炎はすべての滑膜関節に起こり，多発性，対称性の傾向を示す．初期には滑膜の炎症のみであるが，進行すると軟骨，骨の破壊が起こり，関節は変形，脱臼し，また骨性強直により可動性を失う．特に手指，足趾は変形しやすく，中手指節間関節部での尺側変位，指のスワンネック変形＊，

スワンネック変形

スワンネックヘンケイ

【英】swanneck deformity

指の変形の一種で，PIP関節＊（近位指節間関節）が過伸展し，DIP関節＊（遠位指節間関節）が屈曲位をとるものである．指伸筋腱力の不均衡が原因であり，これに二次的にPIP関節の掌側関節包の弛緩が加わり徐々に変形を強めていく．高度になるとあたかも白鳥の首のようになるためにこの名称がつけられた．痙性麻痺＊，リウマチの手によくみられるが，つき指で起こった槌指＊を放置するとこの傾向が出ることもある．高度の場合には手術を必要とする．

ボタン穴変形，趾では外反母趾などが特徴的である．朝起床時に関節が動きにくい，こわばった感じは，「朝のこわばり」といって診断上も，治療効果をみる上でも重要な症状である．関節以外では，血管炎，心〔外〕膜炎＊，皮下結節，肺線維症＊などを伴うものがあり，血管炎を伴う型には結節性多発動脈炎様の予後不良例があって，悪性関節リウマチ＊といわれる．〔臨床検査〕 リウマチ因子＊が70～80％の高率に検出されるほか，赤沈値亢進，CRP陽性，軽度の貧血，血小板増加，血清補体高値などが認められる．滑膜組織所見は，非特異的慢性滑膜炎である．〔診断〕 アメリカリウマチ学会の診断基準が広く使用されている．1987年改訂基準は，朝のこわばり，多発性対称性関節炎，皮下結節，手の関節X線所見など7項目からなり，4項目以上あればRAとする．〔治療〕 ステロイド，非ステロイド系抗炎症薬と，金剤＊，D‐ペニシラミン（ペニシラミン＊）などの寛解導入薬による内科的治療，滑膜切除術，関節形成術，関節置換術などの整形外科的治療，温熱，運動，装具，補助具などによるリハビリテーション治療を病状，病期によりうまく組み合わせて行う．

槌指

ツチユビ

【英】mallet finger

【独】Strecksehnenriss　am Fingerendgelenk

【仏】doigt en marteau

同義語：マレットフィンガー，ハンマー指hammer finger

つき指でDIP関節＊（遠位指節間関節）に急激な屈曲力が働くと，伸筋腱である指背腱膜の末梢端部が断裂するか，または末節骨基部背側に裂離骨折を生じてこの関節の伸展不全を起こし，指が槌状となることをいう．放置するとさらに筋腱バランスがくずれてスワンネック変形＊を招来することもあるので，軽く考えずにしかるべき処置をとるべきである．通常は簡単な副子固定で十分であるが，骨折片の大きなもの，陳旧例には手術も必要となる．

結節性多発動脈炎

ケッセツセイタハツドウミャクエン

【英】polyarteritis nodosa（PN）

同義語：結節性動脈周囲炎periarteritis nodosa（PAN）

KussmaulとMeierが結節性動脈周囲炎と命名したが，血管炎が全層性であることから現在は結節性多発動脈炎と呼ばれる．臨床的に結節病変は約15％にしかみられず必発ではない．中～小の筋型動脈の分岐部に，動脈壁全層に及ぶ著明な好中球主体の炎症細胞浸潤と壁構造の破壊が起こることが本症の特徴であり，動脈瘤＊が形成される．内皮細胞の増殖，血栓形成も多く新旧の病変が混在する．全身のほとんどの栄養動脈に病変が発生し得るが，肺と脾を侵すことはまれである．中年男性に好発し，発熱，体重減少，全身倦怠感が高頻度にみられ，症状はきわめて多様性に富む．腎は最も高頻度に侵される臓器で腎不全＊は最大の死因である．心筋梗塞〔症〕＊，心不全，心〔外〕膜炎＊などの心病変も高頻度に認められる．腹痛，吐気，嘔吐などの消化管症状，多発性単神経炎，関節痛，筋力低下，精巣（睾丸）部の疼痛などが認められる．血管造影では高頻度に動脈瘤が認められる．確定診断は組織診断に基づく．副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤の併用により予後は著しく改善した．

動脈瘤

ドウミャクリュウ

【英】aneurysm

【独】Aneurysma

【仏】ane´vrisme

【ラ】aneurysma

動脈が内圧に対する抵抗性を減じて瘤状に拡張した状態をいう．瘤壁構築から真性動脈瘤true aneurysm，仮性動脈瘤false aneurysm，解離性動脈瘤に分ける．前者は動脈壁全層（内・中・外膜）からなり，後者は結合組織からなる．形状から紡錘状，嚢状に分ける．嚢状動脈瘤，解離性動脈瘤は破れやすい．〔原因〕 1） 動脈硬化，2） 外傷，3） 非特異性動脈炎，4） 特発性嚢状中膜壊死，5） 梅毒，6） 細菌感染，7） 狭窄後拡張などがあげられる．最近では動脈硬化に起因するものが多い．1） 3） 5） 7） は紡錘状動脈瘤を，2） 6） は嚢状動脈瘤を，4） は解離性動脈瘤を形成することが多い．〔好発部位〕 大動脈（上行，弓部，下行，腹部）に好発する．四肢では腸骨動脈，大腿動脈，大腿深動脈，膝窩動脈，腕頭動脈などにみられる．総頚動脈に発生することは少ない．まれに冠動脈，腹部臓器動脈にも発生する．〔予後〕 大動脈瘤患者の自然生存率は，発症後1年で約50％，5年で10～15％で，死亡の約半数は瘤破裂による．腹部臓器動脈瘤も破裂しやすい．四肢動脈瘤は血栓性閉塞をきたしやすい．〔症状〕 初期では無症状に経過し，X線写真での異常陰影あるいは拍動性腫瘤として発見される．瘤が増大すると種々の圧迫症状を呈する（→大動脈瘤）．瘤の増大に伴う疼痛の出現は破裂の前徴あるいは破裂の徴候であることが多い．四肢動脈瘤で血栓性閉塞を起こすと阻血性症状を呈する．〔治療〕 瘤切除と血行再建術が原則である．瘤の遮断，広置とバイパス移植を行うこともある．胸部大動脈瘤手術では血行遮断に対する補助手段が必要である．

血管炎

ケッカンエン

【英】angitis

【独】Angiitis

【仏】ange´ite

【ラ】angitis

同義語：脈管炎

大動脈やその主要分枝動脈，四肢主幹動脈，肺動脈などにみられる非特異性の炎症性変化で，中膜弾性線維の断裂や消失，小円形細胞浸潤，外膜の線維性肥厚とその栄養血管＊の閉塞性動脈内膜炎endoarteritis obliteransなどの病理学的変化を特徴とし，炎症の新鮮期にはLanghans型巨細胞が出現する．線維性肥厚や瘢痕化のために閉塞や拡張性変化を生じ，腎血管性高血圧や脳血管障害，間質性肺炎，肺高血圧，大動脈弁閉鎖不全，腸管出血や壊死穿孔など，血管炎の発生部位により多彩な病態が出現する．高安動脈炎や脈なし病として知られる大動脈弓分枝の閉塞や，大動脈狭窄などがみられる大動脈炎症候群＊が血管炎として特徴的で，アジア系の若年女性に好発する．全身性紅斑性狼瘡や結節性動脈周囲炎などの膠原病に起因する血管炎やベーチェット病，側頭動脈炎，川崎病，冠動脈炎，Scho¨nlein‐Henoch紫斑病，若年男性に好発する閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans（TAO）なども広義の血管炎として含まれる．→血管内膜炎

副腎皮質ホルモン

フクジンヒシツホルモン

【英】adrenal cortical hormones

【独】Nebennierenrindenhormon

【仏】hormones corticosurre´nales

同義語：副腎皮質ステロイドadrenocorticoids

副腎皮質では約50種類のステロイドホルモンがコレステロールを素材として，種々の酵素の働きを経て生合成される．生理的に重要なのはミネラルコルチコイド＊mineral corticoidであるアルドステロン＊，グルココルチコイド＊glucocorticoidであるコルチゾール＊およびデヒドロエピアンドロステロン＊（DHEA）やアンドロステンジオン（And）などの副腎アンドロゲンadrenal androgenである．アルドステロンやコルチゾールはC‐21ステロイド（corticoids）と呼ばれ，18,19位はメチル基（CH３）である．テストステロンやDHEAなどはC‐20, 21がとれたC‐19ステロイドであり，エストロゲン＊はC‐19のCH３がとれてA環が芳香環となったC‐18ステロイドである．アルドステロンは腎尿細管に作用して，Naの排泄を抑制し，Kの排泄を促す．コルチゾールの主な作用はグリコーゲン蓄積，血糖維持，タンパク同化，抗炎症作用，抗体産生抑制作用などがあり，弱いながらミネラルコルチコイド作用もある．副腎性性ステロイドは主に男性ホルモンで，とくに女性の男性ホルモンは大部分が副腎由来である．血中ではコルチゾールやプロゲステロン＊などはαグロブリンの分画であるcortisol binding globulin（CBG）と大部分が結合しており，テストステロン＊やエストラジオール＊などの性ステロイドはβグロブリンの分画であるsex hormone binding globulin（SHBG）と強く結合している．副腎外の代謝については，アルドステロンは40％が肝でテトラヒドロアルドステロンとなり，20％が3‐OXO（glucuronide）となる．コルチゾールの一部は活性のある遊離コルチゾールとして尿中に排泄されるが，大部分は肝でグルクロン酸または硫酸抱合型となり，尿中17‐OHCS＊として測定される．DHEAの多くはそのままの形で排泄されるが，一部はアンドロステンジオンやテストステロンへと転換され，テストステロンの一部はさらにエストロゲンへと転換される．尿中17‐KS＊として測定されるのはDHEAおよびAndの代謝物で，テストステロンは測定しない．→ステロイドホルモン